A displasia cleidocraniana é um acometimento raro, que afeta uma em cada 1 milhão de pessoas, mas que se tornou bem conhecido depois que um adolescente resolveu falar sobre ele.
O ator Gaten Matarazzo, 15, que interpreta Dustin na série “Stranger Things”, da Netflix, tem a doença e a “emprestou” a seu personagem. Mas será que as alterações são definitivas? Tem cura? A seguir, saiba tudo sobre a displasia cleidocraniana.
O que é a displasia cleidocraniana?
Ela é uma síndrome marcada, principalmente, pela alteração do desenvolvimento dos dentes e dos ossos. Uma das características mais notórias é a formação incompleta ou até ausência das clavículas (popularmente chamados de “saboneteiras”), ossos que ligam o osso esterno (que fica no centro do peito) aos ombros.
O desencadeamento das alterações se dá por conta de uma mutação no gene CBFA do cromossomo 6p21 que costuma ser passada hereditariamente, mas também pode acontecer espontaneamente. Essa característica genética causa uma alteração das células responsáveis pela formação óssea, os osteoblastos.
As consequências da síndrome, que também pode ser chamada de Síndrome de Marie‑Sainton, podem ser brandas, manifestando-se apenas com algumas anormalidades dentárias, ou mais sérias, situações em que podem causar, por exemplo, osteoporose e curvaturas anormais da coluna.
Alterações causadas pela displasia cleidocraniana
Ausência das clavículas

Os portadores da síndrome costumam não ter as clavículas – ossos que ficam na parte superior do tórax, ligando o osso esterno aos ombros, chamados popularmente de “saboneteiras” – ou tê-las parcialmente.
A odontologista Thais Feitosa, membro da Associação Brasileira de Odontologia, explica que a capacidade de aproximação dos ombros é um sinal clássico da síndrome. Ele acontece porque, sem esses ossos, a mobilidade dos ombros aumenta, sendo possível, em alguns casos, até trazê-los para a linha média do corpo.
Alterações do crânio
As fontanelas, mais conhecidas como “moleiras”, são espaços membranosos entre os ossos do crânio que permitem que a cabeça do bebê se adeque ao canal vaginal na hora do parto, facilitando sua passagem. Com o passar do tempo, os ossos pequenos do crânio se fundem e se tornam ossos maiores, causando o “fechamento” dessas moleiras.
Nas pessoas que possuem a displasia cleidocraniana, o fechamento das moleiras e das outras suturas cranianas é atrasado, o que pode fazer com que a testa fique proeminente.
Dentes

A especialista explica que podem acontecer diversas alterações dentárias causadas pela síndrome. As principais são:
- Atraso no nascimento dos dentes permanentes.
- Retenção de múltiplos dentes na primeira dentição: normalmente, o “dente de leite” só cai quando o dente permanente está pronto para nascer. Como quem tem a displasia demora a formar a dentição definitiva, eles acabam ficando com os dentes provisórios por mais tempo que o normal, alteração que pode causar problemas na mordida e estéticos. Há casos em que os dentes de leite caem antes dos permanentes estarem prontos e o portador da displasia acaba ficando banguela por um tempo.
- Presença de um número maior de dentes (até 63) que acontece, possivelmente, por causa de alterações na reabsorção de células originárias dos dentes.
- Impactação dos dentes, que é quando eles ficam “encravados” não conseguem realizar a erupção em direção à cavidade bucal.
Aparência
A odontologista Thais Feitosa explica que, por conta das alterações ósseas, as pessoas com displasia cleidocraniana costumam apresentar hipertelorismo (afastamento excessivo dos olhos) e alargamento da base do nariz, que terá seu dorso mais achatado.
Alguns músculos localizados nos maxilares tendem ser menos espessos e pode haver prognatismo mandibular, que é quando o queixo se projeta para a frente.
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Outras alterações
Quem tem a síndrome pode ter também os dedos mais curtos que o normal, palato (o céu da boca) arqueado, tórax em formato de sino, curvaturas anormais na coluna, além de outras alterações menos comuns, como mudanças no encaixe do fêmur no quadril e alinhamento das pernas.
Outro risco é a osteoporose, causada pela relação da síndrome com a diminuição da densidade óssea. Quanto mais cedo a displasia for detectada, mais precocemente pode ser iniciado o tratamento preventivo para a doença. Por fim, alterações de fala, infecções recorrentes de ouvido e sinusites também podem se tornar mais comuns.
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Tratamento
Não existe cura para a displasia cleidocraniana e as alterações ósseas mais comuns, como ausência de clavículas e atraso no fechamento das moleiras, não são especificamente tratadas, não existem medidas terapêuticas especialmente para elas. Além disso, em muitos casos, elas não causam grandes prejuízos à funcionalidade e tendem até a se resolver espontaneamente.
O tratamento das alterações bucodentais, no entanto, é importante para que a arcada dentária, a longo prazo, se constitua de maneira adequada. “O tratamento envolve a manutenção da saúde dos dentes de leite, pois a extração não induzirá a erupção dos permanentes”, explica a dentista.
Podem ser necessárias, também, cirurgias para remover ou expôr dentes supranumerários, anormais e impactados, além de implantes e aparelhos ortodônticos para corrigir alinhamentos.
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Além dos odontologistas, ortopedistas, fisioterapeutas, fonoaudiólogos e psicólogos podem ajudar a melhorar a condição de saúde e a qualidade de vida, prevenindo, por exemplo, alterações de fala e escolioses.
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